Pulmoner Hipertansiyon Nedir?

Pulmoner Hipertansiyon Nedir?

Akciğer normal kan basıncı, dinlenme sırasında 25 mmHg ortalama PAP (pulmoner arter basıncı), egzersiz halinde ise en çok 30 mmHg PAP olarak kabul edilir ve bu değerlerin üzerinde ölçülen yüksek pulmoner arter kan basıncı, Pulmoner hipertansiyon (PH) olarak kabul edilir.

Tıpta ilk kez 1981 yılında Dr. Ernst von Romberg tarafından tanımlanan pulmoner hipertansiyon WHO’nun İtalya Venedik’te 2003 yılında 3. kez düzenlenen Pulmoner Hipertansiyon Sempozyumunda ilk kez arterial, damarsal, hipoksik, tromboembolik ve çeşitli olmak üzere beş ayrı grupta sıralanmıştır.

1.Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH): Vazokonstriksiyon, arter duvarında yeniden biçimlenme ve tromboz nedeni ile pulmoner arter lümeninin daralması sonucu oluşur. Akciğer atardamarlarının doğrudan hasar görmesiyle ilişkilidir. İdiyopatik PAH genç kadınlarda daha yaygındır. Özellikle iştah kesici ilaçlar (zayıflamak için özellikle kadınların kullanması sonucu kadınlarda PAH daha sık rastlanıyordu), bağ dokusu hastalıkları (skleroderma, SLE), konjenital kalp hastalıkları (sol-sağ şant yapan VSD, ASD gibi defektler) sebep olabilir.

Patofizyolojisi: Pulmoner arterde endotel disfonksiyonu → vazokonstriksiyon → inflamasyon → vasküler yeniden şekillenme → artmış pulmoner vasküler direnç

2.Sol Kalp Hastalığına Bağlı Pulmoner Hipertansiyon: Sol kalp yetmezliği PH’nin en yaygın nedenidir. Sol ventrikül doluş basıncının veya sol atrium basıncının arttığı durumlarda ortaya çıkar. Sol ventrikül veya diyastolik disfonksiyonu, mitral veya aort kapak hastalıkları, konjenital veya edinsel sol kalp hastalıkları neden olabilir.

Patofizyolojisi: Sol kalp kaynaklı basınç artışı pulmoner venlerdeki basınca yansır → pulmoner kapillerde basınç yükselir àpasif PH gelişir.

3.Akciğer Hastalıklarına ve Hipoksemiye Bağlı Pulmoner Hipertansiyon: Pulmoner Hipertansiyon en sık bu gruptaki hastalıklarla beraber görülür. Kronik akciğer hastalıklarına bağlı gelişen PH’yi kapsar. KOAH, interstisyel akciğer hastalıkları, uyku apnesi, yüksek irtifada uzun süreli yaşamaya bağlı kronik hipoksemi sebep olabilir.

Patofizyolojisi: Kronik Hipoksemi → Pulmoner arterde vazokonstriksiyon ve remodelleme → PH gelişimi

4.Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (CTEPH): Geçirilmiş pulmoner emboli sonrası pıhtıların tam çözünmemesiyle damar tıkanıkları oluşur. Tekrarlayan veya çözülmemiş pulmoner emboliler, koagülopati (kan pıhtılaşma bozuklukları), splenektomi sonrası durumlar, malignite ile ilişkili hiperkoagülabilite neden olabilir.

Patofizyolojisi: Pulmoner arterde kalıcı pıhtılar → basınç artışı ve damar dışı alanlarda kompansatuar yeniden yapılanma

5.Mekanizmaları belirsiz ya da çok faktörlü Pulmoner Hipertansiyon: PH’nin net tanımlanamadığı, karmaşık durumları içerir. Sarkoidoz, hematolojik hastalıklar, metabolik bozukluklar, kronik böbrek yetmezliği (diyalize bağlı PH), fibrotik mediastinit neden olabilir.

Patofizyolojisi: Farklı mekanizmalar eş zamanlı olarak işleyebilir; hem arteriyel hem venöz etkiler olabilir.

Pulmoner Hipertansiyonun Klinik Bulguları

Nefes darlığı: Başlangıçta egzersizle ortaya çıkan nefes darlığı, hastalık ilerledikçe istirahatte de görülür.
Çabuk yorulma ve bitkinlik
Baş dönmesi ve bayılma
Kalp hızının artması ve çarpıntı hissi
Ayak bileklerinden başlayan şişlik (zamanda bacaklarda ve karında da ortaya çıkar)
Dudaklarda ve ciltte morarma (siyanoz)

Pulmoner Hipertansiyonun Tanısında Kullanılan Yöntemler

Fizik Muayene: Doktor, kilo, kan basıncı ve nefes darlığı gibi ölçümler yaparak pulmoner hipertansiyon olup olmadığını tespit etmeye çalışır.
Akciğer Grafisi
Akciğer Anjiyografisi
Ekokardiyografi
Solunum Fonksiyon Testleri
Kan testleri
6 dakika yürüme testi

Tanı için birkaç yöntem birlikte kullanılır ve kesin tanı, doktorun tüm bu yöntemleri değerlendirmesiyle konur.

Pulmoner Hipertansiyonun Tedavi Yöntemleri

Tedavi altta yatan nedene göre şekillenir:

PAH (1. grup): Vazodilatörler (prostanoidler, endotelin reseptör antagonistleri, PDE-5 inhibitörleri)
2. grup: Altta yatan sol kalp hastalığının tedavisi
3. grup: Oksijen tedavisi, altta yatan akciğer hastalığının kontrolü
4. grup: Cerrahi ve antikoagülanlar
5. grup: Nedene yönelik bireyselleştirilmiş yaklaşım

Kaynakça